O que causa níveis elevados de amônia no sangue de uma criança?

A amônia é um subproduto tóxico que resulta quando o corpo quebra proteínas. O fígado de uma pessoa saudável converte amônia em uréia, uma substância não venenosa excretada na urina. Várias condições e distúrbios que afligem as crianças perturbam esse processo, conhecido como ciclo da ureia, resultando em níveis excessivos de amônia no sangue que podem causar danos cerebrais, coma e até mesmo a morte.

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Distúrbios do ciclo da uréia

Um distúrbio do ciclo da ureia ou UCD é uma condição hereditária em que uma pessoa não possui uma das seis enzimas necessárias para o fígado para converter amônia em ureia. Os sintomas geralmente aparecem durante as primeiras 24 horas da vida de um bebê, de acordo com o Centro Médico do Hospital Infantil de Cincinnati, e podem incluir vômitos, irritabilidade e cansaço excessivo. Algumas crianças, no entanto, não exibem sintomas até mais tarde na vida. Uma criança deve herdar um gene defeituoso de ambos os pais para desenvolver um UCD. UCDs são condições genéticas e não há cura. O tratamento concentra-se na gestão da condição e pode incluir uma dieta e medicamentos de baixa proteína para eliminar o excesso de amônia do sangue.

Doença hemolítica do recém nascido

Os aumentos transitórios nos níveis sanguíneos de amônia são comuns em recém-nascidos. Contudo, concentrações elevadas podem indicar doença hemolítica do recém nascido ou HDN, que resulta de uma incompatibilidade entre o fator Rh - a presença ou a ausência de uma proteína sanguínea - da mãe e do bebê. Quando uma mãe Rh positiva carrega um bebê Rh negativo, o sistema imunológico do antigo pode considerar os glóbulos vermelhos do útero estrangeiros e produzir anticorpos que os atacam, o que libera proteínas e amônia. Os anticorpos se desenvolvem nas primeiras gestações, mas geralmente não se tornam um problema até uma gestação posterior. Os recém-nascidos com HDN podem sofrer de anemia grave. Nas gestações com potencial conhecido para uma incompatibilidade de Rh, as injeções de imunoglobulina de Rh são administradas à mãe para evitar que seu corpo produza anticorpos que possam pôr em perigo o feto.

Síndrome de Reye

A síndrome de Reye é uma doença extremamente rara específica para crianças e adolescentes que causa encefalopatia - disfunção cerebral - e degeneração hepática concomitante com alta amônia e baixos níveis de glicose. O uso de aspirina durante uma infecção viral, como a varicela, é a causa suspeita. Não existe terapia para a síndrome de Reye, portanto, o tratamento se concentra no controle de convulsões, pressão intercariana, dano no fígado e outros efeitos potenciais. Um terço das crianças e adolescentes com síndrome de Reye morrem ou sofrem danos neurológicos permanentes, de acordo com o MassGeneral Hospital for Children.

Outras causas

Uma vez que a amônia é neutralizada no fígado, qualquer tipo de dano ou falha no fígado pode produzir níveis superiores ao normal. O sangramento no trato digestivo, conhecido como sangramento gastrointestinal, também pode levar a uma acumulação de amônia, uma vez que os glóbulos vermelhos são quebrados no intestino, liberando proteínas no sangue. Além disso, em crianças com insuficiência renal, o corpo não é capaz de excretar a uréia efetivamente e o amônia se acumula no sangue como resultado.